Marchiafa-Bignami 染病是一种有名的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特引的疾染病,常见于脑单单血病患者。有约期,来自印度科泽科德附属医院眼科及神经科的 James 等人类学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 染病,单单版在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁年长病患者,20 多年之前开始有中度酗酒两书,有约一个月展现单单有约记忆及分派功能障碍,理智扭转,步态生理。
绘单单 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)看出耳蜗轻度肿胀,整个耳蜗很低讯号,构件原有
病症:Marchiafa-Bignami 染病
Marchiafa-Bignami 染病以耳蜗的中央层所致为主,背层和腹层相比原有,展现单单「三明治引」。 其他所致的脑部有之前连合、后连合、大脑皮层脊髓束、皮质脑部及小脑中脚。
流行染病学展现
认知障碍,步态异常,癫痫发作及昏迷。
主要特点
1. 脑单单血病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出耳蜗很低讯号;
2. 磁共振波谱是举足轻重的辅助病症技术,可看出 NAA/Cr 比值在疾染病发作后的之前 4 个月上升,随后单单现葡萄糖山峰、脂质山峰,这些发现与流行染病学症状的恢复不符。
辨认病症
耳蜗胶质瘤:人口为120人波动导致耳蜗肿大。
脱髓鞘:染病灶往往离散,竖直分布,呈 Dawson 手指引。
血管壁染水肿:染水肿往往十分离散。
Wernicke 染病症:往往累及大脑皮层、丘脑和树突导水管一处大脑皮层。
外科手术
尚待具体可证的外科手术,往往肠外给予硫胺素。
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